de intensivist

Samenvatting

Een 68-jarige patiënt presenteerde zich met pijn op de borst bij hypertensie. Het ECG liet geen aanwijzingen voor ischemie zien. Beeldvorming toonde als toevalsbevinding een massa van de linker bijnier, suspect voor een feochromocytoom. Vanwege refractaire cardiogene shock werd ondersteuning middels V-A ECLS noodzakelijk alvorens adrenalectomie kon worden verricht. Acuut hartfalen ten gevolge van een adrenerge crisis is zeldzaam en behoeft een multidisciplinaire aanpak met expertise op het gebied van circulatoire ondersteuning en feochromocytomen.

Introductie

Feochromocytomen en sympathische paragangliomen zijn zeldzame endocriene tumoren uitgaande van chromaffiene cellen in de bijnier en sympathische paraganglia, met een incidentie van 0,46 per 100.000 personen-jaren.[1,2,3] Histologisch gezien zijn deze tumoren niet te onderscheiden. Ze hebben de capaciteit om catecholamines te produceren en af te geven aan de bloedbaan.[2] Een deel van de patiënten heeft een feochromocytoom of paraganglioom geassocieerd syndroom, zoals neurofibromatose type 1, de ziekte van Von Hippel-Lindau en het MEN2 syndroom.[3] De verscheidenheid aan symptomen en locatie van de tumor kunnen de diagnose bemoeilijken. Sommige patiënten vertonen klassieke aanvalsgewijze symptomen (hoofdpijn, hartkloppingen en transpireren) terwijl andere patiënten volledig asymptomatisch zijn.[1,3,4] Beeldvorming (CT-scan of MRI) en bepaling van (nor)metanefrines in bloed of urine zijn de hoekstenen voor het stellen van de diagnose.[3] Zowel chronische als acute blootstelling aan catecholamines kan tot catecholamine-geïnduceerde cardiomyopathie leiden met een hoge morbiditeit en mortaliteit tot gevolg.[1,5]

Casus

Een 68-jarige patiënt met een blanco voorgeschiedenis presenteerde zich op de SEH van het Maasstad Ziekenhuis met klachten van pijn op de borst zonder uitstraling. Bij lichamelijk onderzoek was de patiënt perifeer koud, fors zwetend en hypertensief met een systolische bloeddruk van boven de 170 mmHg. Het ECG toonde sinusritme zonder aanwijzingen voor acute ischemie en tevens linkerventrikelhypertrofie. Laboratoriumonderzoek toonde een lactaat van 4,4 mmol/l. Ter uitsluiting van een aortadissectie en longembolie werd een CT thorax/abdomen verricht. Tijdens de CT-scan was er sprake van respiratoire verslechtering waarop patiënt direct geïntubeerd werd. Hierna werd hij opgenomen op de Intensive Care met de werkdiagnose hypertensief spoedgeval met cardiogene shock, waarvoor behandeling met nitroglycerine en milrinon intraveneus gestart werd. Op de CT was, als toevalsbevinding, een massa (13,0 x 14,5 x 10,6 centimeter) te zien uitgaande van de linker bijnier (figuur 1). Daarnaast werden matglasafwijkingen in de ondervelden van de longen en een fors linkerventrikel en -atrium gevonden, passend bij longoedeem bij cardiale dysfunctie. Een point-of-care transthoracale cardiale echo liet een slechte linker- en rechterventrikelfunctie zien. Pulse contour cardiac output meting toonde een cardiac index van 1,7 l/min/m² bij een sinustachycardie van 150/min onder milrinon. Hetero-anamnestisch had patiënt al meer dan tien jaar klachten van aanvallen van palpitaties, transpireren en gejaagdheid. Deze klachten, gecombineerd met het klinische beeld en de afwijking op CT-scan waren suspect voor een feochromocytoom, derhalve werden plasma (nor)metanefrines afgenomen. In de volgende uren werd hij noradrenaline behoeftig, extreem gemarmerd en steeg het lactaat naar 7,3 mmol/l. Vanwege refractaire cardiogene shock werd besloten tot overname door het Erasmus Medisch Centrum voor ondersteuning middels V-A ECLS. Om andere oorzaken van cardiomyopathie uit te sluiten werd een CAG verricht, welke alleen een niet-significante stenose van de rechter coronairarterie toonde. De werkdiagnose feochromocytoom van de linker bijnier werd verondersteld. Binnen 30 minuten na start van V-A ECLS konden de noradrenaline en milrinon afgebouwd worden tot stop. Medicamenteuze behandeling met alfa-blokkade in de vorm van doxazosine werd gestart, waaraan fentolamine en propranolol later werden toegevoegd. Wegens een zeer fragiel evenwicht met oncontroleerbare bloeddrukschommelingen waarbij medicamenteuze behandeling ontoereikend was, werd de indicatie voor een spoedoperatie gesteld. Drie dagen na opname werd een adrenalectomie links verricht (figuur 2), welke behoudens aanzienlijk bloedverlies ongecompliceerd verliep. Postoperatief herstelde patiënt vlot, waarna de V-A ECLS kon worden verwijderd. Na staken van de sedatie ontwaakte patiënt traag. Een CT cerebrum liet een subacuut herseninfarct links pariëtaal en temporaal zien, passend bij een waterscheidingsgebied tussen de arteria cerebri media en posterior. Het bewustzijn herstelde, maar een afasie en hemiparese ten nadele van rechts resteerde. Kort na adrenalectomie werden de labuitslagen van de metanefrine, normetanefrine en 3-methoxythyramine bekend, welke respectievelijk 1120,28 nmol/L (ref 0,07-0,33 nmol/l), 141,56 nmol/l (ref 0,23-1,07 nmol/l) en 7,21 nmol/l (ref <0,17 nmol/l) bedroegen. Tien dagen na opname op de Intensive Care kon de patiënt naar de verpleegafdeling worden overgeplaatst. Na een revalidatietraject werd de patiënt naar huis ontslagen, alwaar hij weer activiteiten zoals wandelen en fietsen kon ondernemen. De hartfunctie herstelde volledig. Pathologie van de bijniermassa bevestigde de diagnose feochromocytoom (figuur 3).

Figuur 1 CT-abdomen bij presentatie
Grote inhomogene massa met verschillende densiteiten en met cysteuze partijen, uitgaande van de linker bijnier. Linker nier naar caudaal verplaatst door massawerking, milt naar craniaal en lateraal verplaatst door massawerking.

Figuur 2 Macroscopie van bijniermassa
Foto bij ontvangst pathologie, diameter 15 cm. Buitenoppervlak (kapsel) intact.

Figuur 3 Microscopie van bijniermassa
Close-up vitale tumor opgebouwd uit nesten van chromaffiene cellen.

Bespreking

De presentatie van een feochromocytoom in de vorm van levensbedreigende cardiovasculaire complicatie, zoals een hypertensief spoedgeval en cardiomyopathie, is zeldzaam.[4,6] Deze casus beschrijft een patiënt met refractaire cardiogene shock waarvoor mechanische circulatoire ondersteuning nodig was. De pathofysiologie van cardiovasculair falen door feochromocytoom is niet geheel duidelijk. Het is plausibel dat verschillende mechanismen meespelen, waaronder coronairspasmen veroorzaakt door alfa-1 stimulatie, toegenomen myocardiale zuurstofvraag secundair aan tachycardie en het directe myotoxische effect van catecholamines op het myocard.[1,6,7,8] Patiënten met een feochromocytoom kunnen zich atypisch presenteren met hartfalen, waardoor het onderscheid met andere oorzaken van cardiomyopathie een uitdaging kan zijn.[9] Een veel genoemde oorzaak van catecholamine geïnduceerd hartfalen is het Takotsubo syndroom, waarvan steeds meer casus worden gepubliceerd.[1] Om een vroege diagnose van feochromocytoom te bewerkstelligen, moet het uitvoeren van een CT-abdomen bij patiënten met een onverklaarde cardiogene shock altijd overwogen worden.[10] Agressieve behandeling van een adrenerge crisis is noodzakelijk gezien de hoge mortaliteit. Alfa-adrenerge receptorantagonisten gevolgd door bèta-adrenerge receptorantagonisten zijn de medicamenteuze gouden standaard, maar toepassing bij hemodynamisch instabiele patiënten is niet altijd mogelijk. Daarnaast kunnen catecholamines voor downregulatie van sympathische receptoren zorgen, waardoor vasopressoren en inotropie minder effectief kunnen zijn.[5,6,11] In de literatuur zijn verschillende patiënten beschreven waarbij V-A ECLS succesvol is toegepast.[4,5,9,10] Een recente review onderzocht de rol van V-A ECLS bij 62 patiënten met feochromocytoom-geïnduceerde cardiogene shock en laat zien dat V-A ECLS effectief kan zijn om tijd tot diagnose en behandeling te overbruggen.[6] Tumorresectie is de enige curatieve behandeling en moet idealiter zo snel mogelijk na hemodynamische stabilisatie plaatsvinden.[3] Volledige stabilisatie is echter niet altijd mogelijk waardoor het moment van chirurgie multidisciplinair moet worden afgewogen. Bij deze patiënt was sprake van een refractaire crisis en kon chirurgie niet uitgesteld worden.

Behandeling van een endocriene crisis met hartfalen is uitdagend gezien de instabiele hemodynamiek en behoeft expertise op het vlak van zowel Intensive Care als feochromocytomen. V-A ECLS kan gebruikt worden als bridge to recovery bij deze patiënten.

De patiënt heeft toestemming gegeven voor publicatie van deze casus.

De auteurs verklaren dat er geen sprake is van belangenconflict. Er is geen financiering of financiële steun ontvangen.