Case Report
Een patiënt met necrotiserende myositis: een casusbespreking
Inhoud:

    Auteur(s):

    1Claudia van den Oord, 1Kee Fong Choi, 1,5Melanie Gutteling-van der Heijden, 2Anne Ottenhof, 3Kai Yiu Ho, 4Paul Gruteke

    Afdelingen 1Intensive Care, 2Chirurgie, 3Radiologie en 4Medische microbiologie, Flevoziekenhuis, Almere

    5Afdeling Intensive Care, Saxenburgh Medisch Centrum, Hardenberg

    Correspondentie:

    Claudia van den Oord - claudia.vandenoord@gmail.com
    Case Report

    Een patiënt met necrotiserende myositis: een casusbespreking

    Samenvatting

    Er wordt sinds eind 2022 een toename gezien van necrotiserende wekedeleninfecties (NWDI) door invasieve groep-A-streptokokken (iGAS). NWDI door iGAS zijn agressieve infecties met een hoge mortaliteit, waarbij myositis een ernstiger beloop kent dan fasciitis. Vroege herkenning van NWDI is essentieel, gezien de mortaliteit tot 70% kan stijgen indien de diagnose wordt gemist of te laat wordt gesteld. Directe chirurgische behandeling is vereist, evenals antibiotische behandeling met penicilline en clindamycine. Beeldvorming kan bijdragend zijn, maar dit mag de chirurgische behandeling niet vertragen. Bij patiënten met een NWDI door iGAS kunnen intraveneuze immunoglobulines (IVIG) worden overwogen. Het ziektebeeld begint vaak met atypische griepachtige symptomen, waardoor de diagnose gemist kan worden.

    Inleiding

    Sinds december 2022 wordt een toename gezien van NWDI door invasieve groep-A-streptokokken. In 2022 werden er 550 casussen met iGAS gerapporteerd, van januari tot en met juli 2023 zijn er al 1051 casussen gerapporteerd.[1] De oorzaak van deze toename is niet duidelijk.[2] Fasciitis necroticans en necrotiserende myositis zijn twee ernstige vormen van een NDWI.[3] Myositis heeft een hogere mortaliteit dan fasciitis.[3,4] De infectie kan beginnen met griepachtige symptomen zoals koorts, malaise, myalgieën, diarree en anorexie.[5] In veel gevallen is er hevige pijn. Vaak zijn cutane afwijkingen afwezig en is er geen porte d’entree.[4,5] Laboratoriumbevindingen tonen veelal een leukocytose en verhoogd creatinekinase.[4] Door de aspecifieke griepachtige symptomen wordt de juiste diagnose vaak gemist of te laat vastgesteld, waardoor de mortaliteit tot boven de 70% kan stijgen.[5] Een iGAS-infectie kan in uren tot dagen een progressie laten zien tot een bacteriemie, toxic shock syndrome (TSS) of multiorgaanfalen.[4,6,7]

    Meerdere soorten bacteriën kunnen een NWDI veroorzaken, maar meestal zijn het grampositieve bacteriën. Uit de wond- en bloedkweken komt dan vaak een GAS. Andere soorten streptokokken (groep G) worden sporadisch beschreven.[8] Antibiotische therapie bestaat uit een hoge dosis intraveneuze penicilline (12 miljoen eenheden per 24 uur) in combinatie met clindamycine (600 mg intraveneus, elke 8 uur).[9] Clindamycine remt zowel in vitro als in vivo de bacteriële eiwitsynthese en vermindert de productie van GAS-virulentiefactoren.[10] Bij een NWDI veroorzaakt door een iGAS kan het geven van IVIG worden overwogen, omdat dit exotoxines van de streptokok kan wegvangen.[11-13] Enkele kleine studies wijzen op een mogelijk positief effect van IVIG, echter de effectiviteit is niet bewezen. Indien IVIG wordt overwogen, lijkt het effect het gunstigst te zijn zo vroeg mogelijk in het ziektebeloop.[12]

    Naast medicamenteuze behandeling vereist een NWDI onmiddellijke chirurgische exploratie en debridement. Voor initiële beeldvorming is geen ruimte omdat dit de chirurgische behandeling kan vertragen, tenzij hier in nauwe samenspraak met de chirurg beargumenteerd voor wordt gekozen.[13] Dit is afhankelijk van de klinische toestand van de patiënt. Chirurgische interventies worden vaak herhaaldelijk uitgevoerd om zeker te zijn dat alle geïnfecteerde weefsels zijn verwijderd.

    Casusbeschrijving

    Onze patiënt is een 62-jarige man met in de voorgeschiedenis ischemische cardiomyopathie na een doorgemaakt voorwandinfarct. Onze patiënt presenteerde zich op de Spoedeisende Eerste Hulp nadat hij was gecollabeerd en een verminderd bewustzijn had. De patiënt was hypotensief met een bloeddruk van 60/40 mmHg en had een sinustachycardie van 120/min. Er werd gestart met resuscitatie in de vorm van infusie met ringerlactaat en noradrenaline. Het bloedonderzoek toonde verhoogde ontstekingswaarden met een CRP van 456 mg/l en leukocytengetal van 17.4 x109/l. Het creatinekinase was verhoogd met een waarde van 965 U/l. Op de CT-scan werd induratie van de musculus psoas gezien (figuur 1). Uit de anamnese bleek dat patiënt zich al enkele dagen niet lekker voelde met hevige pijn in de linkerlies, die spontaan ontstaan was. De patiënt had geen klachten van keelpijn. Bij lichamelijk onderzoek viel op dat er een discrepantie was tussen de hevige pijn in de linkerlies en de slechts lichtrood verkleurde huid (figuur 2). Daarnaast kon de patiënt zijn linkerbeen niet heffen vanwege de pijn. De patiënt werd opgenomen op de intensive care (IC) in verband met een ernstige shock. De werkdiagnose was een septische shock, met als focus een NWDI van de linker musculus iliopsoas. De patiënt onderging een spoedoperatie voor exploratie. Tijdens exploratie werd een purulente myositis van de musculus iliopsoas geconstateerd. Het aangedane spier- en fascieweefsel werd verwijderd. Bij terugkomst op de IC werd de patiënt in contactisolatie verpleegd. Er was reeds gestart met intraveneus ceftriaxon en clindamycine. De bloedkweken waren positief voor Streptococcus pyogenes (bèta-hemolytische groep-A-streptokokken). De antibiotica werd versmald van ceftriaxon naar benzylpenicilline in combinatie met clindamycine. Immunoglobulinen werden gegeven gedurende vijf dagen. Later bleken ook de weefselkweken positief voor GAS. De Gemeentelijke Gezondheidsdienst (GGD) nam contact op met de partner om profylactisch antibiotica voor te schrijven.

    Figuur 1 Induratie van de musculus iliospoas

    Figuur 2 Laterale zijde linkerbovenbeen met licht rode verkleuring van de huid

    De septische shock werd behandeld met vochtresuscitatie, hoge dosis noradrenaline en glucocorticoïden. Argipressine werd gestart bij refractaire septische shock. Op de tweede opnamedag volgde een tweede operatie. Exploratie richting de insertie van de iliopsoas toonde week fascieweefsel, hetgeen verwijderd werd. Later volgde een derde operatie waarbij een para-rectale puspocket gedraineerd werd. Ook de spierfascie van de musculus psoas bleek te zijn aangedaan. Deze werd verwijderd tot het niveau van de linkernier. Na de derde operatie kon de vasopressie langzaam worden afgebouwd. De patiënt kon succesvol gedetubeerd worden na vier dagen en verbleef hierna nog enkele dagen op de IC wegens ICU-acquired weakness. Hierna kon hij in redelijke conditie worden ontslagen naar de verpleegafdeling chirurgie voor verder herstel.

    Bespreking

    Zoals in de inleiding is besproken, is er geen ruimte voor diagnostische beeldvorming omdat dit vaak de chirurgische interventie vertraagt bij patiënten met NWDI. Bij hemodynamisch stabiele patiënten waar de diagnose niet duidelijk is, kan een CT-scan zinvol zijn. Bij bovengenoemde patiënt is wel een CT-scan gemaakt. De reden hiervoor was dat er initieel nog geen duidelijke oorzaak was van de shock en er een aortadissectie in de differentiaal diagnose stond.

    De radioloog beschreef dat er geen ernstige myositis of abces te zien was. In de literatuur wordt vaker beschreven dat de radiologische beelden niet met de ernstige kliniek correleren. De klassieke bevinding van subcutaan gas wordt maar in 25-55% van de patiënten met een NWDI gezien. Vaak is dit pas in een later stadium van het ziekteproces te zien.[13-15]

    Er is overlegd met een academisch ziekenhuis of de patiënt in aanmerking kwam voor hyperbare zuurstoftherapie. Dit was niet mogelijk, omdat de patiënt in een te slechte toestand was om in een hyperbare zuurstoftank te kunnen verblijven. In de literatuur wordt het gebruik van hyperbare zuurstoftherapie beschreven als controversieel.[16] Een gerandomiseerde studie is bij deze ernstige infecties niet uitvoerbaar. De keuze zal in de praktijk voornamelijk afhangen van de geldende protocollen in het desbetreffende ziekenhuis en van de ervaring van het behandelteam.

    Concluderend is een necrotiserende myositis door een iGAS een relatief zeldzaam ziektebeeld met een zeer hoge mortaliteit. Met het vroeg stellen van de juiste diagnose in combinatie met een adequate chirurgische behandeling, worden de overlevingskansen aanzienlijk vergroot. Deze casusbespreking is bedoeld om onze ervaringen te delen met andere zorgverleners door het bespreken van klinische symptomen en de ernst van deze infectie.

    De patiënt heeft toestemming gegeven voor de publicatie van deze casus.

    Referenties

    1. Meldingen van invasieve GAS-infecties in Nederland. (z.d.). RIVM. https://www.rivm.nl/groep-a-streptokokkeninfecties-gas/meldingen-van-invasieve-gas-infecties-in-nederland
    2. Invasieve GAS Collaborator Group. Invasieve groep A-streptokokkeninfecties in Nederland. Ned Tijdschr Geneeskd. 2023;167:D7118
    3. Hasenboehler, E. A., McNair, P., Rowland, E. B., & Burch, J. M. (2011). Necrotizing Streptococcal Myositis of an Extremity: A Rare Case Report. Journal of Orthopaedic Trauma, 25(3), e23–e26. https://doi.org/10.1097/bot.0b013e3181e47fc9
    4. Boinpally H, Howell RS, Ram B, Donovan V, Castellano M, Woods JS, Gorenstein S. Necrotizing Myositis: A Rare Necrotizing Soft Tissue Infection Involving Muscle. Wounds. 2018 Dec;30(12):E116-E120. PMID: 30561371.
    5. Stevens, D. L., Bryant, A. E., and Goldstein, E. J. C. (2021). Necrotizing Soft Tissue Infections. Infectious Disease Clinics of North America, 35(1), 135–155. https://doi.org/10.1016/j.idc.2020.10.004
    6. Subramanian, K. N., & Lam, K. (2003). Malignant necrotising streptococcal myositis: a rare and fatal condition. The journal of bone and joint surgery. https://doi.org/10.1302/0301-620x.85b2.12970
    7. RIVM, richtlijn ‘Groep A-streptokokkeninfectie’
    8. Wagner, J. E., Schlievert, P. M., Assimacopoulos, A. P., Stoehr, J., Carson, P. L., & Komadina, K. H. (1996). Acute Group G Streptococcal Myositis Associated with Streptococcal Toxic Shock Syndrome: Case Report and Review. Clinical Infectious Diseases, 23(5), 1159–1161. https://doi.org/10.1093/clinids/23.5.1159
    9. SWAB, richtlijn ‘Fasciitis necroticans’, subsectie type 2 (groep A streptokokken), 2023. fasciitis necroticans | SwabID (antibiotica.app)
    10. Andreoni, F., Zürcher, C., Tarnutzer, A., Schilcher, K., Neff, A., Keller, N., Maggio, E. M., Poyart, C., Schuepbach, R. A., and Zinkernagel, A. S. (2016). Clindamycin Affects Group A Streptococcus Virulence Factors and Improves Clinical Outcome. The Journal of Infectious Diseases, jiw229. https://doi.org/10.1093/infdis/jiw229
    11. Darenberg, J., Ihendyane, N., Sjölin, J., Aufwerber, E., Haidl, S., Follin, P., Andersson, J., & Norrby-Teglund, A. (2003). Intravenous Immunoglobulin G Therapy in Streptococcal Toxic Shock Syndrome: A European Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Trial. Clinical Infectious Diseases, 37(3), 333–340. https://doi.org/10.1086/376630
    12. Van Delft, A.L.J., Huis in ‘t Veld, R.A.G., Van den Berg, C.H.S.B. Tijdschr Infect 2023;18(2):44-9. Intraveneuze immuunglobulinen bij invasieve groep A-streptokokken op de intensive care: de stand van zaken.
    13. Niessen FA, de Jong VM, Janssen S, Boel CHE. Richtlijn ‘Necrotiserende wekedeleninfecties’ [Dutch guideline on necrotizing soft tissue infections]. Ned Tijdschr Geneeskd. 2020 Apr 6;164:D4737. Dutch. PMID: 32392003.
    14. Chaudhry, A., Baker, K. C., Gould, E. S., & Gupta, R. (2015). Necrotizing Fasciitis and Its Mimics: What Radiologists Need to Know. American Journal of Roentgenology, 204(1), 128–139. https://doi.org/10.2214/ajr.14.12676
    15. Goh, T., Lg, G., Ang, C. H., & Wong, C. (2013). Early diagnosis of necrotizing fasciitis. British Journal of Surgery, 101(1), e119–e125. https://doi.org/10.1002/bjs.9371
    16. Stevens, D. L., & Bryant, A. E. (2017). Necrotizing Soft-Tissue Infections. The New England Journal of Medicine, 377(23), 2253–2265. https://doi.org/10.1056/nejmra1600673