de intensivist

Samenvatting

Bovenaan de differentiaaldiagnose van een Out of Hospital Cardiac Arrest (OHCA) met een schokbaar hartritme staat een myocardinfarct. Bij een jonge man die tijdens het zaalvoetballen wordt gereanimeerd is er een andere differentiaaldiagnose. Bij de acute zorg voor een patiënt met aanhoudende ventrikeltachycardieën met een verdenking op het Brugada syndroom is toediening van isoprenaline een belangrijk onderdeel van de therapie.

Inleiding

De vooraankondiging van een man van 32 jaar die tijdens zaalvoetbal is gereanimeerd, zorgt voor een aangepaste differentiaaldiagnose. Na opname op de Intensive Care (IC) blijkt sprake te zijn van een abnormaal ECG passend bij het Brugada-syndroom. Na een aanvankelijk stabiel begin verlopen de eerste uren op de Intensive Care stormachtig.

Casusbeschrijving

Tijdens zaalvoetbal collabeert een 32-jarige man. Hij heeft een agonale ademhaling waarop omstanders direct starten met basic life support (BLS). De snel ter plaatse gekomen politieagenten sluiten een AED aan waarmee een shock wordt afgegeven. Als de ambulancedienst arriveert vervolgen zij advanced life support (ALS). Er worden nog vier shocks toegediend met 200 joules. Hierna ontstaat return of spontaneous circulation (ROSC). Het inmiddels ter plaatse gekomen Mobiel Medisch Team (MMT) intubeert de patiënt onder midazolam, etomidaat, lidocaïne, fentanyl en rocuronium, ook werd één gram magnesium toegediend. Hierna wordt hij met spoed vervoerd naar de Spoedeisende Hulp (SEH) van het Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC). Onderweg wordt gestart met noradrenaline.  Na een korte opvang op de SEH wordt hij gesedeerd en opgenomen op de IC. Op dat moment is nog geen oorzaak voor zijn collaps vastgesteld. Het ECG vertoont geen tekenen van acute myocardischemie en ook geen aanwijzingen voor andere acute pathologie.

Kort na opname op de IC ontstaan diverse premature ventriculaire complexen, gevolgd door korte non-sustained ventrikeltachycardieën (NSVT). Het duurt niet lang totdat opnieuw ventrikelfibrillatie (VF) optreedt gevolgd door het verlies van circulatie. Volgens de huidige ALS-richtlijnen wordt gedefibrilleerd volgens het “witnessed VF”-protocol waarbij niet wordt gestart met thoraxcompressies maar met drie opeenvolgende defibrillaties met 200-360-360J. Na de derde shock ontstaat kortdurend ROSC maar gedurende de hierop volgende 30 minuten ontstaat nog 20 keer VF. Dit wordt ook wel een elektrische storm genoemd. Een nieuw gemaakt ECG (figuur 1) toont nu aanwijzingen voor het Brugada syndroom met type 2 kenmerken in V2 (saddleback ST-elevatie). Gestart wordt met isoprenaline, terwijl een specialistisch team wordt opgeroepen om bij blijvende instabiliteit de patiënt aan de extracorporele membraan oxygenatie (ECMO) aan te sluiten.  Na het snel ophogen van de perfusor isoprenaline ontstaat na ongeveer 30 minuten een stabiele situatie waarbij slechts een enkele keer nog een korte NSVT optreedt die spontaan termineert. Tien dagen later wordt patiënt in neurologisch goede conditie na implantatie van een implanteerbare cardioverter defibrillator (ICD) en instellen van kinidine oraal uit het ziekenhuis ontslagen.

Figuur 1 Opname ECG
Saddleback ST-elevatie (type 2) in afleiding V2 en ontstaan van een korte NSVT

Bespreking

Het Brugada syndroom is een erfelijke aandoening waarbij de elektrische geleiding ten gevolge van een genmutatie gestoord verloopt. Het syndroom is berucht vanwege collaps en acute hartdood. Een gendefect van SCN5A veroorzaakt een natriumkanaalafwijking, wat resulteert in een vertraging van fase 0 van de actiepotentiaal. Het Brugada syndroom kenmerkt zich door ECG-afwijkingen in de precordiale afleidingen V1-V3 (figuur 2). Type 1 is 'coved’ ST-elevatie en is diagnostisch, type 2 wordt ‘saddleback’ ST-elevatie genoemd en is suggestief voor het Brugada syndroom. Type 3 afwijkingen bestaan uit een combinatie van beiden en zijn ook suggestief.  De exacte oorzaak van het Brugada syndroom is nog altijd niet bekend. De incidentie van het Brugada syndroom met type 1 ECG-afwijkingen is 1:2000 terwijl een type 2/3 patroon vaker voorkomt met een incidentie van 1:500. Aziatische bevolkingsgroepen hebben de hoogste incidentie gevolgd door Europa en de Verenigde Staten waarbij mannen vaker drager zijn. De diagnose Brugada syndroom wordt vaak gesteld na collaps of reanimatie. Ongeveer 5-10% van de patiënten onder de 50 jaar die een OHCA overleeft blijkt (afhankelijk van bevolkingsgroep) het Brugada syndroom te hebben.[6] De diagnose wordt vaak gesteld na een succesvolle reanimatie, of omdat een familielid is gediagnosticeerd. Het risico van het Brugada syndroom is acute hartdood door het ontstaan van VT of VF. Risicofactoren voor het ontstaan hiervan zijn slaap, koorts, drugsgebruik en diverse medicatie.[1,6] In tegenstelling tot veel andere aangeboren hartritmestoornissen treedt VT of VF bij het Brugada syndroom vaak op in slaap. De presentatie van patiënt uit deze casus was dus atypisch omdat de circulatiestilstand optrad tijdens sport. Anamnestisch bleek wel dat er Cannabis was gebruikt, een van de risicofactoren.

Figuur 2 ECG-afwijkingen Brugada syndroom
A: type 1, B: type 2 en C: type 3 ECG kenmerken

Een belangrijk onderdeel van de poliklinische zorg is de risicoclassificatie op het optreden van ritmestoornissen. Afhankelijk hiervan zal de behandeling conservatief, medicamenteus of implantatie van een ICD zijn. Treden VT of VF op ondanks medicamenteuze behandeling met kinidine, dan is radiofrequentie ablatie een veelbelovende behandeling die ook in acute setting kan worden toegepast.

Naast standaard ALS-zorg wordt een elektrische storm behandeld met de toediening van isoprenaline en kinidine. Er wordt gestart met een perfusor isoprenaline, die iedere 5 minuten wordt opgehoogd totdat de hartfrequentie met 20% is gestegen. In het geval van de casus werd een perfusor gestart op 0,2 mg/u en iedere vijf minuten stapsgewijs opgehoogd met 0,4 mg/u.Na toediening verdwijnt de ST-elevatie op het ECG, wat mogelijk wordt veroorzaakt door een effect op het L-type calciumkanaal. Kinidine wordt oraal of per sonde toegediend zo snel als het beschikbaar is.[1,2]

Tot slot is het van belang om tijdens de opvang van een patiënt met elektrische storm met Brugada  diverse medicatie niet toe te dienen. Zo moeten onder andere propofol, amiodaron en flecainïde worden vermeden omdat ze het risico op hartritmestoornissen verhogen.[1]

Conclusie
De behandeling van een elektrische storm bij het Brugada syndroom vraagt om een afwijkende resuscitatiestrategie. Snelle herkenning van het patroon op het ECG, het vermijden van risicofactoren en aanvullende behandeling met isoprenaline en kinidine zijn van belang voor een snelle stabilisatie van de patiënt.

De patiënt heeft toestemming gegeven voor publicatie van deze casus.

De auteurs verklaren dat er geen sprake is van een belangenconflict. Er is geen financiering of financiële steun ontvangen.