de intensivist

Samenvatting

Vetemboliesyndroom (VES) is een fenomeen dat wordt gezien na trauma en orthopedische chirurgie. Het is zeldzaam, maar potentieel dodelijk. Vetembolieën kunnen leiden tot VES door intravasculaire obstructie te veroorzaken en een inflammatoire cascade te induceren. Bij fulminant VES ontstaat cardiorespiratoir falen vroeg in het beloop. Bij ontbreken van bewezen effectieve therapie is de behandeling ondersteunend. VA-ECMO kan als interventie worden overwogen bij fulminant VES met obstructieve shock. We presenteren een casus van een 74-jarige vrouw met fulminant VES waarbij VA-ECMO succesvol als bridge-to-recovery is ingezet.

Inleiding

VES is een zeldzaam, maar potentieel dodelijke complicatie na trauma en orthopedische chirurgie. VA-ECMO kan een levensreddende interventie zijn. Aan de hand van een casus willen we de mogelijkheid tot VA-ECMO bij VES onder de aandacht brengen.

Casus

Een 74-jarige vitale vrouw, bekend met atriumfibrilleren, werd opgenomen op de Intensive Care na gecompliceerde chirurgie. Vanwege een heupfractuur door een val kreeg zij onder algehele anesthesie een totale heupprothese. Peroperatief tijdens het cementeren werd zij acuut respiratoir en hemodynamisch instabiel.

Transthoracale echografie toonde evidente tekenen van obstructieve shock met forse dilatatie van zowel rechterventrikel als rechteratrium, minimale contracties en volledige verdrukking van de linkerharthelft (afbeelding 1). De vena cava was gedilateerd en niet collaberend. Op CTA-Thorax werd een gedilateerde truncus pulmonalis gezien, forse backflow van contrast in levervenen en forse rechtsoverbelasting. In segmentele pulmonaalarteriën rechts werden twee contrastuitsparingen gezien met een densiteit van -26 Hounsfield units (HU), passend bij vetembolieën (afbeelding 2).

Afbeelding 1: Parasternaal korte as tijdens transthoracale echocardiografie. De rechterventrikel (RV) is vergroot en verdrukt de linkerventrikel (LV) waardoor er een D-sign (D-vormige stippellijn rond de linkerventrikel) is ontstaan, passend bij obstructieve shock ten gevolge van longembolieën.

Afbeelding 2: Lineaire hypodense afwijking in de rechter segmentele pulmonaalarterie centraal in het vat met een gemiddelde HU waarde van -26HU.

De diagnose VES werd gesteld. Vanwege ernstige hemodynamische instabiliteit, waarbij ondanks noradrenaline, argipressine en enoximone de cardiac output recidiverend wegviel zonder volledige circulatiestilstand, werd besloten tot veno-arteriële extracorporele membraanoxygenatie (VA-ECMO). In verband met de ernstige instabiliteit werd VA-ECMO opgestart alvorens zij werd getransporteerd naar een tertiair centrum. Nadien werd thrombosuctie gepoogd. Ondanks ernstige obstructieve flow bij angiogram rechts werden geen thrombi of vetembolieën geaspireerd. Nadien werd aan de VA-ECMO spontaan herstel afgewacht.

Twee dagen na start van VA-ECMO werd CTA-thorax herhaald waarbij de twee embolieën in de pulmonaalarteriën afgenomen waren in grootte. Op dag drie werd zij succesvol ontwend van de ECMO en gedecanuleerd. Vanwege somnolentie werd zij pas een dag later met een maximale EMV-score gedetubeerd. Na een revalidatietraject ging zij ruim één maand na het ontstaan van VES in goede conditie naar huis.

Discussie

VES wordt vooral gezien na stomp trauma of orthopedische chirurgie, met name bij femur- of bekkenfracturen. Uit retrospectieve data blijkt 0,9-2,2% van de patiënten met deze fracturen VES te ontwikkelen. De geschatte mortaliteit is 5-30% en wordt hoger bij een toenemende leeftijd.[1-3]

VES is één van de minst begrepen trauma-gerelateerde complicaties.[2] Als door botbreuken of orthopedische chirurgie de intramedullaire druk hoger wordt dan de veneuze druk intraossaal kunnen vetdeeltjes in de venen worden gedrukt en embolieën veroorzaken.[4] Waarschijnlijk ontstaat VES door de combinatie van mechanische intravasculaire obstructie en een biochemische inflammatoire respons waarbij hydrolyse van vet in vrije vetzuren een systemische inflammatoire cascade initieert.[5,6]

Het stellen van de diagnose kan uitdagend zijn. VES is een klinische diagnose die vaak gesteld wordt door andere diagnoses uit te sluiten. Er kan gebruik gemaakt worden van de Gurd and Wilson Criteria, Schonfeld’s Criteria of Lindeque Criteria. Geen van deze criteria zijn klinisch gevalideerd.[2,6]

Een typisch beloop kenmerkt zich door het ontstaan van respiratoir falen, neurologische klachten en petechiën 24-72 uur na trauma. Meestal ontstaan respiratoire symptomen eerst. Circa 80% krijgt neurologische symptomen, variërend van milde verwardheid tot focale uitval, epileptische insulten of coma. 20-50% ontwikkelt petechiën.[6] Alhoewel wordt gesproken van de klassieke triade wordt de combinatie van pulmonale, neurologische en dermatologische betrokkenheid in <10% van de patiënten gezien.[7]

Bij fulminant VES is er een snellere ziekteprogressie met ontstaan van klachten <12 uur na trauma, een ernstiger beloop met obstructieve shock en acuut cardiorespiratoir falen, en als gevolg van dit ernstigere beloop een hogere mortaliteit.[8] Fulminant VES is eerder beschreven rondom cementeren tijdens heupoperaties.[4]

Mogelijk speelt de mechanische theorie een belangrijkere rol bij acute fulminant VES en de biochemische inflammatoire reactie een grotere rol bij de niet-fulminante vorm waarbij symptomen later ontstaan.[4,9]

Bij onze patiënt werd de diagnose fulminant VES gesteld op basis van de kliniek met acuut cardiorespiratoir falen tijdens orthopedische chirurgie, waarbij de diagnose radiologisch werd bevestigd met de aanwezigheid van longembolieën op CT met -26HU. Alhoewel de diagnose met een grote mate van zekerheid gesteld kan worden bij embolieën met een negatieve HU-waarde wordt dit in kleine case series slechts bij circa 20% van de VES-patiënten beschreven.[9-11] Dit kan verklaren waarom er slechts unilateraal twee segmentele embolieën werden gezien ondanks de fulminante shock bij onze patiënt.

De behandeling bij VES is ondersteunend. Therapieën als thrombosuctie, heparine en steroïden zijn niet bewezen effectief.[6] Enkele case reports zijn gepubliceerd waarbij VA-ECMO in de behandeling van fulminant VES is ingezet.[1] Voor zover ons bekend zijn er geen publicaties waarin VA-ECMO niet succesvol is toegepast.[4,5,8,12-16] Mogelijk is er een publicatiebias waarbij alleen succesverhalen zijn gepubliceerd. Door de zeldzaamheid van VES ontbreken prospectieve studies.[1] Desondanks wordt aanbevolen om bij obstructieve shock door fulminant VES met onvoldoende baat bij medicamenteuze therapie VA-ECMO vroeg in de behandeling te overwegen als bridge-to-recovery.[16]

Door intravasculaire obstructie bij vetembolieën kan pulmonale hypertensie ontstaan met rechterventrikelfalen en cardiogene shock tot gevolg. Toenemende afterload kan resulteren in rechterventrikeldilatatie met septumshift naar links. De ventriculaire vulling links wordt hierdoor beperkt met een negatief effect op cardiac output en coronairperfusie.[5,16] Tevens kan myocardiale dysfunctie bij VES ontstaan door hypoxie, inflammatie en een direct toxisch effect van vetembolieën.[1]

Bij cardiogene shock is aangetoond dat vroeg starten van VA-ECMO een betere overleving geeft dan laat starten.[17] VA-ECMO biedt bij cardiogene en obstructieve shock als gevolg van embolieën hemodynamische ondersteuning door het falende hart te bypassen en de rechterventrikel te ontlasten. Bij VES krijgt hierdoor het vet de tijd om te resorberen en kan het myocard herstellen.[1,18]

Conclusie

Vetemboliesyndroom is zeldzaam, maar potentieel dodelijk. VA-ECMO kan al vroeg in het beloop als rescue-therapie overwogen worden bij onvoldoende effect van medicamenteuze ondersteuning om de vetembolieën tijd te geven om te resorberen en daarmee de periode van shock ten gevolge van vetembolie-obstructie te overbruggen.

De patiënt heeft toestemming gegeven voor de publicatie van deze casus.

De auteurs verklaren dat er geen sprake is van een belangenconflict. Er is geen financiering of financiële steun ontvangen.