5 Visite vragen
Vetemboliesyndroom
Inhoud:

    Auteur(s):

    1Esther den Oudsten, 2Kristine Koekkoek

     

    1Intensive Care Centrum, UMC Utrecht, Universiteit Utrecht, Utrecht

    2Afdeling Intensive Care, Martini Ziekenhuis, Groningen

    Correspondentie:

    k. koekkoek - kristinekoekkoek@gmail.com
    ,
    5 Visite vragen

    Vetemboliesyndroom

    Casus
    Een twintigjarige man presenteerde zich op de spoedeisende hulp na een tentamen suïcide, waarbij hij van de derde verdieping naar beneden was gesprongen. Bij de traumascreening was hij ABCD stabiel (EMV maximaal) en bleek hij een femurfractuur te hebben, waarvoor binnen enkele uren externe fixatie plaatsvond. Postoperatief was er sprake van een verlaagd bewustzijn met agitatie (E3M5V4), en respiratoire insufficiëntie. Intubatie en opname op de IC volgde. Na het staken van de sedatie scoorde hij neurologisch een E4M5Vt. Vanwege de postoperatieve respiratoire en neurologische achteruitgang bij een patiënt met een femurfractuur werd gedacht aan een vetemboliesyndroom.

    Visitevraag 1

    Hoe wordt het vetemboliesyndroom gediagnosticeerd?
    Het vetemboliesyndroom is een klinische diagnose. Klassiek presenteren patiënten zich 24-72 uur na een traumatische fractuur van de lange pijpbeenderen met een trias van symptomen: hypoxemie (96%), neurologische symptomen (59-86%) en petechiën (20-60%).[1,2] De hypoxemie varieert in ernst tussen patiënten, waarbij in één studie 44% van de patiënten beademingsbehoeftig werden.[1] Neurologische verschijnselen die kunnen optreden zijn hoofdpijn, verwardheid, focale neurologische uitval, convulsies en coma. Petechiën zijn veelal volgens een karakteristiek patroon zichtbaar: in de hoofd-halsregio, subconjunctivaal, oromucosaal, axillair en op de anterieure zijde van de thorax.[2,3]

    De ernst van het syndroom loopt uiteen van geringe symptomen tot multiorgaanfalen, waarbij een mortaliteit is beschreven tussen de 0-36%, afhankelijk van de gebruikte diagnostische criteria.[3-5]

    De waarde van aanvullend laboratoriumonderzoek bij het stellen van de diagnose vetemboliesyndroom is beperkt. Er zijn geen biomarkers gevalideerd voor het aantonen of uitsluiten van het vetemboliesyndroom. Vanwege de lage incidentie is het belangrijk andere differentiaal diagnostische overwegingen uit te sluiten.

    Omdat er geen specifieke test is om het vetemboliesyndroom vast te stellen zijn verschillende diagnostische scoresystemen ontwikkeld. De bekendste en meest gebruikte zijn de Gurd’s criteria (tabel 1).[6]

    Tabel 1 Gurd’s criteria voor diagnose van vetemboliesyndroom[6]
    De diagnose vetemboliesyndroom mag volgens de Gurd’s criteria worden gesteld bij aanwezigheid van tenminste 1 major + 4 minor criteria.

    Vervolg casus
    De patiënt werd endotracheaal beademd (PC 10, PEEP 5, FiO2 50%, 15/min; P/F-ratio 278), was hemodynamisch stabiel (RR 130/60mmHg, SR 60/min, geen vasopressie) en had geen koorts (T36,2◦C). Bij het lichamelijk onderzoek werden geen petechiën waargenomen en fundoscopie door de oogarts toonde geen retinale embolieën. Laboratoriumonderzoek postoperatief (vs preoperatief): Hb 5,8 mmol/l (7,3), trombocyten 107 *109/l (141), leukocyten 13,8 *109/l ( (14,1), CRP 148 mg/l (44).

    Visitevraag 2

    Wat is de aanvullende waarde van radiologisch onderzoek?

    Radiologisch onderzoek is veelal gericht op het uitsluiten van andere diagnosen die de respiratoire en neurologische verschijnselen kunnen verklaren. Daarnaast kunnen enkele onderzoeken ook specifieke bevindingen tonen passend bij het vetemboliesyndroom (tabel 2).[7-9] In één studie bleek dat ook de uitgebreidheid van matglasafwijkingen en consolidaties op CT-thorax is gecorreleerd aan de ernst van de klinische symptomen.[10]

    Vervolg casus
    Er werden een CT-thorax met IV contrast en een CT-hersenen verricht. Op de CT-thorax werden bibasale matglasafwijkingen gezien, maar geen longembolieën. De CT-hersenen toonde geen afwijkingen. Aanvullend werd een MRI-cerebrum verricht, hierop werden verspreid multiple foci van recente ischemie en microbloedingen gezien passend bij vetembolieën (figuur 1).

    Figuur 1 Bilaterale symmetrisch verdeelde puntvormige foci van diffusierestrictie en verhoogd T2 signaal van de witte stof en mindere mate de cortex, passend bij vetembolieën.

    Visitevraag 3

    Wat is de pathofysiologie van het vetemboliesyndroom?
    De pathofysiologie van het vetemboliesyndroom is niet volledig opgehelderd. Er bestaan twee theorieën over het ontstaan van het vetemboliesyndroom: de mechanische theorie en de biochemische theorie.

    De mechanische theorie suggereert dat vetembolieën de veneuze circulatie gemakkelijk kunnen binnentreden bij weefselschade, m.n. bij fracturen van beenmergbevattende botten. Bij het scheuren van de intramedullaire venulen, wordt het veneuze lumen opengehouden door tractie van de botaanhechtingen. Vetpartikels uit beenmerg kunnen zo de veneuze circulatie binnentreden en leiden tot obstructie van pulmonale capillairen (pulmonale vetembolieën), hetgeen de respiratoire symptomen zou kunnen verklaren. De neurologische symptomen en petechiën zouden kunnen worden verklaard door paradoxale, dan wel micro-embolieën naar de arteriële circulatie. Vetpartikels obstrueren de capillairen, hetgeen leidt tot lokale ischemie, weefsel- en orgaandisfunctie. Echter, het klassieke interval van 24-72 uur tussen het trauma en het optreden van de klinische symptomen van het vetemboliesyndroom worden met deze theorie niet verklaard.[3,5]

    In de biochemische theorie speelt het ontstaan van endotheelschade en inflammatie ten gevolge van de productie van vrije vetzuren een grote rol. Vetembolieën vanuit het beenmerg zijn neutraal en leiden niet direct tot endotheelschade. Echter trauma induceert een stijging van de bloed-lipaseconcentratie en lipase katalyseert de afbraak van vetembolieën tot vrije vetzuren. De endotheelactivatie induceert een pro-inflammatoire respons met weefsel- en orgaanschade tot gevolg. Bovendien wordt de samenklontering van micro-embolieën tot grotere vetembolieën bevorderd waardoor het risico op mechanische obstructie toeneemt. Het klassieke tijdsinterval van 24-72 uur tot het ontstaan van symptomen wordt door de biochemische theorie beter verklaard, dit is de tijd die nodig is om vetpartikels af te breken tot vetzuren en de inflammatoire respons op gang te brengen.[3,5]

    Visitevraag 4

    Wat zijn de risicofactoren voor het ontstaan van het vetemboliesyndroom?

    Het ontstaan van vetembolieën is de belangrijkste risicofactor voor het ontstaan van een vetemboliesyndroom. Een vetembolie is gedefinieerd als de aanwezigheid van vetcellen in de circulatie. Vetembolieën komen zeer veel voor na trauma; bij 98% van de patiënten met een femurschachtfractuur worden vetpartikels in het bloed aangetoond bij opname. Wanneer er peroperatief ten tijde van reaming van het mergkanaal ter voorbereiding op interne fixatie een echocardiogram wordt verricht ziet men bij 88% van de patiënten vetpartikels in de circulatie.[11] De meeste patiënten met vetembolieën zijn echter asymptomatisch.[3]

    De incidentie van het vetemboliesyndroom na traumatisch letsel is veel lager dan die van vetembolieën (0,3 – 17%).[3,5] Hoewel de incidentie van het vetemboliesyndroom het hoogst is na traumatisch letsel van de lange pijpbeenderen, kan het ook ontstaan bij uitgebreid traumatisch wekendelenletsel zonder fracturen of bij patiënten met non-traumatische aandoeningen. Dit betreffen onder ander acuut zieke patiënten met pancreatitis, sikkelcelcrisis, osteomyelitis, leverfalen (vervetting of necrose) en brandwonden; en patiënten na iatrogene interventie zoals behandeling met corticosteroïden, propofol, totale parenterale voeding, lymfografie, liposuctie en beenmergoogst- en transplantatie.[5]

    Visitevraag 5

    Wat zijn de behandelopties en hoe beïnvloeden deze de patiëntuitkomsten?

    Het adagium ‘voorkomen is beter dan genezen’ is bij het vetemboliesyndroom van toepassing.

    Preventie, gericht op het voorkomen van het ontstaan van het vetemboliesyndroom in hoog-risicopatiënten, kenmerkt zich door vroege immobilisatie en (operatieve) correctie/fixatie van fracturen <24 uur.[1,2,5] Indien er reeds sprake is van een vetemboliesyndroom is de aanvullende waarde van operatieve interventie onduidelijk. Het profylactisch toedienen van corticosteroïden is niet bewezen effectief en wordt niet aanbevolen in hoog-risicopatiënten.[4]

    De behandeling van patiënten met een vetemboliesyndroom kenmerkt zich door supportive care, er zijn geen specifieke behandelopties. Meestal treedt er een spontane resolutie van symptomen op binnen enkele dagen.[1-3]

    Vervolg casus

    In totaal was de patiënt vijf dagen op de IC opgenomen. Na twee dagen scoorde hij neurologisch een maximale EMV-score, waarna detubatie volgde. Klinisch bleef hij stabiel en kon overplaatsing naar de afdeling plaatsvinden. Op de afdeling traumatologie zijn externe fixatie vervangen voor interne fixatie en is hij verder gaan revalideren, na drie weken werd hij ontslagen naar huis met psychische begeleiding.

    Tabel 2 Radiologische bevindingen passend bij het vetemboliesyndroom[7-9]

    De patiënt heeft toestemming gegeven voor de publicatie van deze casus. De auteurs verklaren dat er geen sprake is van een belangenconflict. Er is geen financiering of financiële steun ontvangen.

     

    Vragen

    Referenties

    1. Bulger EM, Smith DG, Maier RV, Jurkovich GJ. Fat embolism syndrome. A 10-year review. Arch Surg. 1997;132(4):435-9.
    2. Rozema R, van der Mast PJ, El Moumni m, Boonstra EA, Jacobs B, Poos HPAM. Diagnostische uitdagingen van het vetemboliesyndroom. Ned Tijdschr Geneeskd. 2018:162:D2259.
    3. Luff D, Hewson DW. Fat embolism syndrome. BJA Educ. 2021;21(9):322-328.
    4. Bederman SS, Bhandari M, McKee MD, Schemitsch EH. Do corticosteroids reduce the risk of fat embolism syndrome in patients with long-bone fractures? A meta-analysis. Can J Surg. 2009;52(5):386.
    5. Mellor A, Soni N. Fat embolism. Anaesthesia 2001; 56: 145-54.
    6. Gurd AR, Wilson RI. The fat embolism syndrome. J Bone Joint Surg Br. 1974;56B:408-16.
    7. Malagari K, Economopoulos N, Stoupis C et-al. High-resolution CT findings in mild pulmonary fat embolism. Chest. 2003;123 (4): 1196-201.
    8. Gallardo X, Castañer E, Mata JM et-al. Nodular pattern at lung computed tomography in fat embolism syndrome: a helpful finding. J Comput Assist Tomogr. 2006;30 (2): 254-7
    9. Kuo KH, Pan YJ, Lai YJ, Cheung WK, Chang FC, Jarosz J. Dynamic MR imaging patterns of cerebral fat embolism: a systematic review with illustrative cases. (2014) AJNR. American journal of neuroradiology. 35 (6): 1052-7.
    10. Newbigin K, Souza CA, Armstrong M, Pena E, Inacio J, Gupta A, Rakhra K. Fat embolism syndrome: Do the CT findings correlate with clinical course and severity of symptoms? A clinical-radiological study. Eur J Radiol. 2016;85(2):422-7.
    11. Christie J, Robinson CM, Pell ACH, McBirnie J, Burnett R. Transcardiac echocardiography during invasive intra medullary procedures. J Bone Jt Surg Br 1995; 77: 450e5